来源:平安医院血液科 发布时间:2012-12-31 16:22
郑**,男,18岁,福建福州人。
患者于2009年初无明显诱因出现面黄、乏力,酱油色尿,就诊于福建协和医院,查血常规、骨髓象及骨髓活检,CD55、CD59等后,诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。当时血红蛋白3克、白细胞及血小板均可以(具体数值不详),酱油色尿很明显,给予大剂量的激素冲击治疗,血象逐渐上升,酱油色尿转淡,但在减激素的过程中患者病情再次反复,再次予激素冲击,并输血支持治疗,病情可减轻,输血间隔逐渐拉长,但激素减至6片时病情再次反复,再次予激素治疗效果就不太理想了,每个月都输血400毫升,为求进一步治疗就诊于2009年12月就诊石家庄平安医院。
入院后查血常规:(输血后)血红蛋白5.6克、白细胞4.3千、血小板7.5万及网织红细胞10.2%,尿常规:蛋白(++)、红细胞(+++)、镜检可见颗粒管型,肝功能:谷草转氨酶178U/L、胆红素偏高,而且就诊时患者还在口服激素8片/日,考虑到患者之前多次应用激素治疗,而且现在口服激素量较大,长期应用副作用太大,且现在效果不佳,所以刘清池院长仔细斟酌后给予患者纯中药治疗,地黄止血胶囊及中药汤剂以健脾补肾、化湿通络,调整机体免疫功能,控制溶血发作,恢复骨髓造血功能,同时激素逐渐减量,治疗到6个月时(两个疗程)患者血红蛋白恢复到71g/L,而且是在不需要输血的情况下,激素彻底减停。
现患者血色素已恢复至101g/L,中药还是在继续巩固,能正常上学及生活,只要再坚持治疗,相信患者是可以彻底停药的,而据患者母亲说,他们当时在之前医院的病友由于长期大剂量的用激素导致了股骨头坏死,平时不活动腿都疼得厉害,郑则永和妈妈都在庆幸早些停止了激素治疗!
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阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH属中医的虚劳和黄疸范畴,起因多由素体亏虚,复感湿热外邪,或因脾肾虚损,水湿不化,郁而化热,湿热相结于中焦,伤及脾 肾,气...[详细]