PNH患者中药治疗三年余病情稳定

　　黄笃树，阵发性睡眠型血红蛋白尿患者。男性，34岁， 山东省淄博人。主因发现酱油色尿3个月余2006年3月份入院。患者于3个月前无明显诱因出现酱油色尿，伴有头晕、乏力等不适，于当地医院就诊，诊断为 “PNH”，予以激素治疗，患者病情好转出院，院外坚持服用激素控制病情，在减量激素过程中病情反复，再次加量激素应用，病情无明显好转。2006年3月 份，患者为求中西医结合治疗入我院。

　　查体：营养中等，发育正常，面色苍白，自主体位，神清语利，查体合作，全身皮肤粘膜未见黄染及出血 点，周身浅表淋巴结未及肿大，头颅发育正常无畸形，眼睑无浮肿，巩膜黄染，结膜无充血，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，耳鼻未见异常，口唇无紫绀，伸舌 居中，咽无充血，扁桃体无肿大，颈软对称无抵抗，双侧颈静脉无怒张，颈动脉无异常搏动，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓发育正常无畸形，触觉语颤均等，胸骨 无压痛，双肺叩清音，肺肝浊音界位于右锁骨中线第5肋间，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区无隆起，未扪及震颤，叩诊心界不大，心率86次/分，律 齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾于肋下未及，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常存在，无移动性浊音,肛门及外生殖器 未查，脊柱四肢发育正常，各关节无红肿，活动自如，各椎体无叩击痛，双下肢无浮肿，双侧肱二、肱三头肌腱，跟、膝腱反射均正常存在，双侧Babinski 征，Kernig征均为阴性。

　　我院检查示：血常规示：WBC 3.0×109/L HGB 46g/L PLT 150×109/L Rc 10.0%，总胆红素为63.31umol/L 直接胆红素为7.52umol/L间接胆红素为50.28umol/L，骨髓象示红系增生，尿常规示：BLD+2，尿Rous试验（+），CD55 CD59示：粒细胞CD55 53.82% 红细胞CD55 80.46% 粒细胞CD59 78.63% 红细胞CD59 90.26%，糖溶血试验（+）,酸溶血试验（+）。诊断为“阵发性睡眠性血红蛋白尿症”。

　　中医辨证为“黄疸-湿热蕴结”。病情处于急性进展期，治宜清热解毒、利湿退黄，药如：再生8号（院 内制剂）、豨莶草、刘寄奴、茵陈、活血龙、车前草、三棱、莪术、土茯苓、雷公藤等，并予以“地黄止血胶囊（院内制剂）5粒 口服 3/日”及“碳酸氢钠片”、“维生素E胶丸”口服，静点“阿魏酸钠”、“茵栀黄注射液”及“碳酸氢钠”，并在中药汤剂中逐渐加大清热解毒药物的应用。三个 星期后，患者网织红细胞降至4.9%，总胆红素为41.12umol/L 直接胆红素为5.64umol/L间接胆红素为35.48umol/L，小便颜色较前明显减轻，但是血红蛋白为47g/L，继续予以原有方案应用，又过三 个星期，患者网织红细胞降至3.0%，总胆红素为14.86umol/L 直接胆红素为3.03umol/L间接胆红素为11.83umol/L，小便颜色基本正常，血红蛋白为75g/L，此时患者，黄疸症状基本消失，出现气血 两虚之象，中药中加入：熟地、仙灵脾、补骨脂等品，并加用“康力龙 2mg口服 3/日”，

　　住院一个月余，患者小便颜色正常，网织红细胞波动于3.0%左右，胆红素正常，血红蛋白持续上升， 患者共住院74天，出院时血红蛋白升至88g/L。尿常规正常，其余各溶血指标均有好转。出院后继续服用我院中药汤剂及“地黄止血胶囊（院内制剂）5粒 口服 3/日”及“碳酸氢钠片”、“维生素E胶丸”、“康力龙”口服，血象持续上升，两个月后基本正常，后随访，患者病情平稳至今。