再障患者及早预防血红蛋白尿保健康

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿和再障都是血液科疾病，两者本身就关系密切，据统计，在再障初治的患者中已有30-50%体内就有阵发性睡眠性血红蛋白尿克隆，在祖细胞水平已经有PNH缺陷，CD55/CD59缺乏，甚至有磷酸酰肌醇聚糖A基因（PIG-A）突变。所以慢性患者要定期的检查CD55/CD59，当CD55/CD59阴性的白/红细胞＞10%，而且多次如此，就可以诊断为AA-PNH综合征。再障转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿：以全血细胞减少发病，呈现再生障碍性贫血的临床表现与实验室检查，阵发性睡眠性血红蛋白尿确诊实验阴性，经常规治疗后达临床治愈或缓解，部分病例达明显进步，经4个月至22年转化为阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现，这种病例最多见。
    
　　再障患者的骨髓造血受到抑制，巨核细胞计数减少甚至缺失，造成患者常常有出血表现，其中有泌尿系统的出血，表现为血尿，这与另一种血液病有相似的症状，阵发性睡眠性血红蛋白尿，它的临床表现就是血红蛋白尿，尿液外观常为酱油或红葡萄酒样。再障患者全血细胞减少，伴阵发性睡眠性血红蛋白尿症状，伴有PNH的有关化验结果阳性者时称再障---PNH综合征。

　　研究表明，再障是由于免疫因素引起，目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再障发病机制中占重要地位，异常T淋巴细胞攻击骨髓造血干细胞，造成骨髓再生障碍，引起相关症状。PNH克隆是在正常造血克隆衰竭的基础上发展的。研究发现正常人存在PNH克隆，有人猜测正常人的免疫系统会抑制这种克隆，所以正常人不会出现PNH的症状，但是再障患者不同，再障患者的免疫系统出现异常，而由于PNH细胞的异常，所以PNH克隆细胞因此而逃脱这种免疫的抑制，出现阵发性睡眠性血红蛋白尿，因此可以理解为PNH克隆的生存优势是由于正常造血细胞的生存劣势造成的。据此，也可以理解为什么再障患者容易出现PNH克隆了。

　　根据通过石家庄平安医院血液科专家的以上介绍，应该了解到再障和阵发性睡眠性血红蛋白尿有着密不可分的关系了吧。希望引起再障患者和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者足够注意。祝再障患者和阵发性睡眠性血红蛋白尿患者早日康复。