阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要治疗原则是控制溶血,所以良好的预防是治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿的关键。医生更应该注意对患者的健康教育,了解阵发性睡眠型血红蛋白尿的现状和预防措施。
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少 见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。我国患者的临床表现与欧美 例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤。
做好健康教育对阵发性睡眠性血红蛋白尿有着非常重要的作用,河北医科大学附属平安医院通过对有关PNH疾病知识的讲解,尤其是诱发因素让患者掌握,使患者做到主动预防,是减少或控制本病复发的关键。
1、患者禁食酸性食物如:西红柿、食醋、橘子、山楂、杏等;禁用维生素C、阿司匹林、氯化铵、苯巴比妥、磺胺药等酸性药物;
2、保持情绪稳定、避免精神紧张、情绪波动、疲劳、饮洒等诱发因素;
3、注意保暖、预防受凉感冒、注意个人卫生,避免呼吸道、泌尿道感染;
4、教会患者如何判断尿色变化及巩膜黄染,疑为异常时及时到医院检查,以防病情加重。
5、适当的体育锻炼,增强机体抵抗力。
6、定期复诊,以监测病情变化和及时调整治疗方案。