阵发性睡眠性血红蛋白尿如何进行输血治疗

 

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿因为经常发生溶血，所以有时的输血支持治疗是必须的。而且阵发性睡眠性血红蛋白尿对其输血也有特殊的要求。
 
　　1、不输注全血：PNH患者的红细胞对补体异常敏感，全血输注会提高患者体内的补体水平，诱发或加重溶血，而且全血中含有白细胞或白细胞碎片，能够激活补体 ，因此PNH患者应尽量避免输用全血。
 
　　2、输注洗涤红细胞：洗涤红细胞可以去除80%的白细胞，防止发生溶血。
 
　　3、输注去白细胞红细胞：多次输注含有白细胞的血液可能产生抗白细胞抗体，再次输血时可能产生抗原抗体复合物， 激活补体发生溶血。因此为防止输血诱发溶血反应，可输用去除白细胞的血液。Sirehia还证明，全血或血液成分中的白细胞碎片可能是启动PNH 溶血的最主要因素 ，因此应在保存前去除白细胞，因为血液在4℃保存后白细胞会很快崩解，此时用任何方法去除白细胞都无法去除白细胞碎片。
 
　　另外，冷冻红细胞已去除了绝大多数白细胞、血小板和血浆，也可用于PNH患者。但因价格昂贵，一般只用于稀有血型患者。