PNH患者合并胆囊结石的术前准备1例

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿虽被称为罕见病，但是其发病率位居国内溶血性贫血之首，近年来发病更有增多趋势。国内阵发性睡眠性血红蛋白尿患者长期无血红蛋白尿发作者较多，血栓较少见，常见并发症为感染、贫血性心脏病、胆石症、慢性胆囊炎，少见并发症为溶血危象、血栓及栓塞、DIC等。本病病程迁延，病情轻重不一，甚者可危及生命，部份可演变为急性白血病或骨髓增生异常综合征，死亡原因为脑出血、血栓、感染、恶变等。中数生存期约10年，最长达30年以上，约10％患者经长期治疗而获痊愈。

　　下面石家庄平安医院血液科专家就和大家一起探讨一下阵发性睡眠性血红蛋白尿合并胆囊结石的术前准备1例：

　　患者，男性，54岁，患有阵发性睡眠性血红蛋白尿10年余。患者4年前无明显诱因出现右上腹疼痛，呈持续性、阵发性加重，B超显示:胆囊炎、胆囊结石。但是由于患者原有疾病阵发性睡眠性血红蛋白尿症10年余，手术治疗可能会加重溶血，因此每次发作只能采取对症处理治疗。患者为求中西医结合治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿就诊于我院血液科三病区，住院期间，因食用腊肉再次诱发胆囊炎、胆囊结石的发作。患者由于胆囊结石症状发作频繁，治疗后未见明显好转，故强烈要求手术治疗。

　　胆囊炎、胆石症是外科常见疾病,但同时伴有阵发性睡眠性血红蛋白尿或者两者之间有无关系,尚未见报道。阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性细胞膜缺陷所致的慢性血管内溶血。　阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制是由于患者红细胞有许多异常，其中最重要的是对补体溶血的敏感度显著提高。造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇（GPI）锚磷脂合成障碍。本病由于GPl锚磷脂缺乏，CD59和CD55等补体调节蛋白不能连接于细胞膜，使红细胞对补体的敏感性增加，发生血管内溶血。由于红细胞对膜结合调节蛋白的缺乏特别敏感,所以临床表现为反复发作的血管内溶血,而大量异常红细胞破坏可能与胆道结石有一定关系。

　　此患者主要治疗要点是升高机体免疫力以及血小板，降低出血发生，也就是把损伤降到最低点。石家庄平安医院对症给予中药治疗、促造血、调节免疫等治疗，再生胶囊、地黄止血等药物治疗，静点黄芪注射液、参麦注射液，共奏调节机体免疫功能紊乱，益气生血养血；患者血小板、血色素均较低，考虑患者手术治疗，血小板过低可能导致危险，约5天补充同型血小板1治疗量1次，1周补充同型悬浮红细胞2单位，经积极输注血小板、输血、抗过敏治疗，患者现已达到血小板手术指标，且患者一般状况较良好。考虑择期手术治疗胆囊结石。术前鼓励患者多食富含维生素、低脂、高蛋白饮食,忌烟酒,忌过饱。生活要有规律,劳逸结合,提高自我保护意识,活动时防止滑倒或碰伤,并要自我监测有无出血现象,发现异常及时报告主治医生。

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