PNH患者都有哪些临床症状

患者提问：

　　PNH患者都有哪些临床症状？

医生回答：

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。多发生于20-40岁青壮年，男性多于女性。

　　石家庄平安医院血液科经过临床观察发现：阵发性血红蛋白尿患者多经过三个临床阶段：第一阶段为血红蛋白尿前期，主要表现为贫血；第二阶段为血红蛋白尿发作期，大多出现于起病后半年到两年内，起初血红蛋白尿发作较轻，间隔较长，以后逐渐加重，发作频繁；第三阶段为并发症期或缓解，此时部分患者经过长期的溶血发作，可发生肝胆系统或血栓形成等并发症，另一部分病人经过我院的中西医结合治疗，贫血好转，血红蛋白尿发作减少，甚至得以治愈。

　　那么PNH患者具体都有哪些临床症状呢？综述如下：

　　一、血红蛋白尿

　　绝大多数患者在病程不同时期发生肉眼血红蛋白尿，而以血红蛋白尿为首发症状者约占1/4，轻型血红蛋白尿仅表现为尿隐血阳性。血红蛋白尿一般在早晨较重，下午较轻，常与睡眠有关。睡眠诱发溶血的机理尚不完全清楚，可能是由于睡眠时呼吸中枢敏感性降低，酸性代谢产物堆积、血pH值下降的缘故，因为补体作用的最佳pH值为6.84-7.0。部分患者血红蛋白尿发作并无规律，诱发因素有感染、月经、输血、手术、饮酒、疲劳、情绪波动及服用药物如铁剂、VitC、阿司匹林、磺胺药等。

　　二、贫血

　　PNH最常见的首发临床表现为轻至中度贫血，贫血的原因除溶血性贫血(HA)外尚有缺铁性贫血(IDA)。长期慢性贫血常间以溶血危象发生，多因感染、药物、输血及其它应激状态而诱发。部分病例以全血细胞减少和骨髓再生障碍为首发表现，随病情进展逐渐出现PNH典型症状；也有以典型PNH起病，在病程中发生再生障碍，也可转化为骨髓纤维化、急性白血病或红白血病等。

　　三、出血

　　1/3患者可因血小板减少而出现出血倾向，以出血为最初表现者占12%，表现为牙龈渗血鼻腔渗血及皮肤出血点等，轻中度出血女性患者也可表现为月经过多，个别患者可有大量鼻衄非局部原因能解释的术后出血，人工流产后出血柏油样便血及眼底出血等。

　　四、感染

　　PNH合并感染较为常见，如呼吸道、泌尿生殖道感染等。感染易发的原因与中性粒细胞减少及功能缺陷有关，包括粒细胞趋化、黏附、吞噬功能异常。感染尚可加重溶血。

　　五、血栓形成

　　PNH患者易发生血栓形成，好发部位为肝静脉和腔静脉，出现肝大、黄疸、腹水等症状，且多为致命性的。血栓形成的机理并不完全清楚，可能有：1.溶血后红细胞释放基质和促凝物质；2.激活的补体同时作用于血小板，激活血小板并促进其凝集。

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